Het is warm in de badkamer. Monique is druk in de weer. Handdoeken, kleding, haarborstel en shampoo die ruikt naar kokos. “Wordt je haar mooi van”, zegt ze tegen Meta. De ruimte heeft groene tegels met een werkje. Hoog aan de muur een oranje-gele radiator, als bewijs dat smaken inderdaad kunnen verschillen. Op een krukje in de hoek staat een cd-speler. Zwart, met een ingeschoven antenne. “Voor de gezelligheid”, zegt Monique tegen Meta. En dus zingt ABBA zachtjes door de speakers: “Waterloo, nah na na nah na na nah na nah.
Ooit vroegen ze of er een foto gemaakt kon worden van Meta, hun dochter. Maaike en Johan Bakker waren samen met haar op het zomerfeest op het Reigersdaalterrein in Heerhugowaard. Het was snoezeldonker in de ruimte waar Meta een voetmassage kreeg, dus was Maaikes mobiel niet toereikend om het kiekje te maken. Zo ontstond het gesprek. Zo’n anderhalf jaar geleden. Een kennismaking, niet meer dan dat. Later op een avond in november vertelden ze meer. Wilden ze wel doen. Over hun dochter Meta en hoe het voor hen was om te ontdekken dat ze een ernstige ziekte had. Wat er dan gebeurt, hoe de omgeving reageert en hoe je als ouder kijkt naar de zorg voor je dochter. Open en eerlijk praten over dat waar je als ouder kwetsbaar in bent: je kind.
Het te voeren beleid
Maaike: “Meta is geboren als een gezonde baby, althans dat dachten we. Na een maand of drie ontdekten de mensen van het consultatiebureau dat ze bepaalde reflexen miste. We werden meteen doorgestuurd naar het ziekenhuis. Daar volgde een hele reeks onderzoeken. Uiteindelijk bleek Meta het Syndroom van Canavan (zie tekstkader, red.) te hebben.”
Johan: “Je komt terecht in een twee- à driejarige tombola van onderzoeken en prognoses. Dat is geen leuke tijd. Je hoort alleen maar slecht nieuws. Jullie dochter zal niet kunnen lopen, niet kunnen eten, slecht kunnen zien. In het ziekenhuis wil men met je over ‘het te voeren beleid’ praten, voor als ze ziek wordt. Dat wordt je zomaar voor de voeten gegooid. Bij een volgend gesprek vertelt een neuroloog over de levensverwachting. Je hoort een getal en denkt: Hè? Nog anderhalf of twee jaar?! Hier kun je als ouder bijna niet mee omgaan.”
Maaike: “Het overkomt je en je gaat gewoon door. Ik weet nog heel goed dat we het pas hadden gehoord en dat ik in de supermarkt liep en dacht: ja, we moeten eten, daarom loop ik hier, maar mijn hoofd stond er helemaal niet naar. Je bent er steeds mee bezig. De eerste jaren waren zwaar. Er was ons verteld dat Meta hooguit een jaar of drie zou worden. Dat had de neuroloog uit een oud studieboek. Er was geen internet om zelf informatie te zoeken dus denk je constant: we hebben totdat ze drie is…”
De haren van Meta zijn nat een stuk donkerder. Bijna zwart. Zwart met werkelijk prachtige krullen. Vindt ze zelf misschien wel niet. Veel mensen willen krullen, behalve mensen met krullen. Monique is steeds bezig om Meta lekker warm te houden. Douchen op een douchbrancard? Zou dat nou echt lekker zijn? Terwijl ze druk in de weer is, praat ze doorlopend tegen Meta. Waar kun je het al niet over hebben onder mekaar. Niet dat het ergens over gaat, gewoon klets. Wanneer Meta haar ogen opent, of sluit, een diepe zucht geeft, of gaapt, reageert Monique daarop. “Ik ken Meta nu zo’n zeventien jaar,” vertelt ze, “dan leer je wel begrijpen wat ze bedoelt. Nu bijvoorbeeld, is ze ontspannen en heeft het naar haar zin. Straks moet ik haar even draaien en dan protesteert ze. Vindt ze niet fijn. En vervolgens tegen Meta: Maar ja, ik moet wel even je rug afdrogen, toch?”
Broer en zus
Maaike en Johan hebben naast hun dochter Meta ook een zoon, Lennart. Net even ouder dan Meta. “We wilden hem natuurlijk ook een zo leuk mogelijke jeugd bezorgen en hem niet tekortdoen”, vertelt Maaike. “We hebben geprobeerd om Meta overal mee naar toe te nemen. Als we naar het voetbal van onze zoon gingen, of naar zijn school, waar ik leesmoeder was, of naar familie. Op die manier hoorde Meta er gewoon bij. Ook Lennart wist niet beter. Op een bepaald moment gingen we voor het eerst zonder Meta op vakantie. Alleen met Lennart. Voor hem, zodat we wat makkelijker ergens heen konden en wat meer tijd voor ‘m hadden. Hij reageerde verbaasd en vroeg waarom Meta niet mee ging. Voor Lennart is zij gewoon zijn zusje en is ze gehandicapt.”
Doe gewoon
Johan: “De buitenwereld weet vaak niet hoe ze met Meta om moeten gaan. Toevallig waren we van de week in een pannenkoekenrestaurant waar het meisje dat bediende aan Meta vroeg: wil mevrouw ook wat drinken? Dat is een uitzondering. Het buiten gaan wonen, dus niet meer op het Reigersdaalterrein, roept bij ons dan ook de nodige vragen op.”
Maaike: “Mensen willen misschien wel helemaal niet wonen in een straat waar ook gehandicapten wonen. Als wij op Reigersdaal gingen wandelen, kwamen we vaak iemand tegen die altijd hetzelfde vroeg. Of we doosjes willen bewaren? Ik kan mij voorstellen dat niet iedereen daarop zit te wachten. Mensen vinden het volgens mij moeilijk om te gaan met iemand met een handicap.” Ook Maaike en Johan zelf kunnen geen pasklaar antwoord geven op de vraag hoe je met Meta om zou moeten gaan. “Je moet haar in ieder geval niet negeren,” vormt Johan langzaam zijn gedachten, “niet voor haar, maar ook niet voor ons. Dat is al een mooi begin. We weten dat Meta niet als anderen is, maar je zou haar wel kunnen benaderen zoals je dat bij anderen doet. Gewoon iets tegen haar zeggen als je binnen komt. En ik snap dat dat lastig is omdat je dan niets terugkrijgt, maar niets zeggen en gewoon voorbijlopen is sowieso niet goed. Doe gewoon zoals je tegen iemand anders doet. Jammer genoeg zie je dat heel veel mensen dat moeilijk vinden.”
Vroeger
Begin ’91 ging Meta, ze was toen anderhalf jaar oud, voor het eerst naar Reigersdaal. Twee dagen per week zodat Maaike en Johan even konden bijslapen. “Langer wilden we niet”, vertelt Maaike. “Dat is lange tijd zo gebleven. Langzaam maar zeker werd het wat meer, maar ze bleef alle weekenden thuiskomen. Het is prettig dat die overgang zo geleidelijk is gegaan.”
Johan: “De zorg was in die tijd toch wel anders. Men sliep met zes personen op een slaapkamer. Het ging om rust, reinheid en regelmaat en eigenlijk voornamelijk om rust. Daarover verschilden wij van mening en was er wel eens strijd.”
Maaike: “Het ging vroeger meer om verzorging en verpleging, voor leuke dingen was geen tijd. Ik denk ook dat mensen niet wisten wat ze konden gaan doen. De cliënten gingen niet naar dagbesteding. Ze bleven de hele dag op de groep. Er woonden toen tien mensen en die zaten de hele dag in de huiskamer. Ze werden niet beziggehouden. Er kwam een keer in de week een spelleidster die deed dan een activiteit met een paar bewoners. ‘Huiskamerspel’, zo heette dat. De rest keek op een afstandje toe. Elke bewoner had één keer in de drie weken ‘Huiskamerspel’, een half uur ofzo en dat was het. Ik vond dat toen al een beetje oneerlijk. Iedereen op Reigersdaal had dagbesteding en cliënten met EMB hadden niets. We hebben wel aangegeven dat we meer activiteiten wilden, maar het kon gewoon niet. Waarschijnlijk was het een kwestie van geld. Uiteindelijk is er een Dagactiviteiten Centrum op Reigersdaal gekomen en toen mocht iedereen daar naartoe. Daar waren wij als ouders heel blij mee.”
Johan: “Je merkt dat er de laatste vijftien jaar veel veranderd is. De hele benadering is anders geworden. In mijn beleving heeft Reigersdaal niet altijd vooropgelopen bij veranderingen, maar ze hebben het wel goed en zorgvuldig aangepakt. We hoorden wel eens van andere instellingen dat doorgevoerde veranderingen misschien wel wat te snel gingen en daardoor niet goed uitpakten.”
Het douchen is voorbij. “Nu gaan we doen wat je het lekkerst vindt, toch Meet?”, zegt Monique. “Haren kammen.” Met rustige halen glijdt de borstel door Meta’s haar. Ze gaapt. “Je bent moe, hè?” Terwijl Monique borstelt blijft ze contact houden met Meta. Ze pakt haar hand of streelt haar gezicht en ze praat.
Oude ski’s en een fietskar
Maaike: “Als je haar goed kent, kun je zien dat ze op je reageert. Als ze thuis is en ze ligt in de box, ga ik naast haar liggen. Tegen haar aan. Dan zing ik liedjes voor haar. Ik denk dat dat heel belangrijk voor haar is. En voor mij ook.” Ook Johan maakt regelmatig contact met zijn dochter. Wrijft ruw over haar lijf en praat tegen haar. Hij heeft altijd geprobeerd om voor Meta dingen mogelijk te maken. Zo bouwde hij een fietskar. Naar eigen zeggen een van de eerste in Nederland. Was niet bepaald een doorslaand succes. Johan: “Het ding had geen vering dus stuiterde Meta alle kanten op. Meteen bouwde ik een andere. Met veren. Ging ook niet helemaal goed. Meta werd harstikke misselijk van het geschommel. Zeeziek. Toen ze er na een fietstochtje uitkwam moest ze meteen overgeven.” Door zijn lach heen glimt de liefde en trots van een vader die probeert het leven van zijn kind wat mooier te maken. Net als toen hij Meta wilde meenemen met schaatsen. Op een ondergelopen weilandje. En dus kocht hij een paar ski’s, oude. Zaagde ze af en bond ze onder de wielen van haar rolstoel. Kom op meid, wij gaan schaatsen!
Straks
Johan: “Reigersdaal is niet alleen een heel mooi natuurgebied, je had er ook alles: een zwembad, een tandarts, een dokter, een röntgenafdeling, een kinderboerderij, je kon er mooi wandelen en ga zo maar door. Door de nieuwbouw is dat straks allemaal weg. Dat vinden wij erg jammer. Natuurlijk is het fijn dat Meta straks een mooie nieuwe kamer heeft, maar wij hadden liever gezien dat dat in de beschermde omgeving van Reigersdaal was gebeurd. In fases herbouwen op het terrein zelf, dat had onze voorkeur gehad. Nieuwbouw met de faciliteiten die er altijd waren. Ook van de nachtzorg hoop ik dat ze straks een beetje in de buurt komen te zitten van de nieuwbouw van Meta. Een van de grote veranderingen van de laatste jaren was het uitluistersysteem van de nachtzorg. Dat is anders geworden dan het was. Niet per se slechter maar wel anders.”
Ondertussen ligt Meta in bed. Monique kruipt ernaast. Samen onder een dekbed. “Vaak kijken we even YouTube of we kletsen wat”, vertelt Monique. “Ik denk dat ze het fijn vindt. In ieder geval wordt ze heerlijk warm en ontspannen. Dit is haar moment. Weet je wat we kunnen doen,” zegt ze tegen Meta, “we kunnen even videobellen met je moeder.”
Boven Meta's bed, op de foto, haar ouders: Maaike en Johan. "Als ik nu het licht uit doe," zegt Monique, "valt ze meteen in slaap. Ze is moe." Voorzichtig stapt ze uit bed. Knipt het licht uit. "Slaap lekker Meta."
Appjes en geel haarelastiek
Wanneer anderen voor je kind zorgen, wil je natuurlijk dat dat goed gebeurt. Maar wat is goede zorg? Hoewel Meta al bijna dertig jaar mede door anderen verzorgd wordt, hebben haar ouders niet zomaar een antwoord op die vraag. “Ik kreeg ooit een app met een foto van Meta. Ze had een geel truitje aan en een bijkleurende broek. Toen zag ik…” Halverwege haar zin valt ze stil. Schiet vol. “Dit raakt me echt”, vervolgt ze met moeite. “Ik zag dat ze Meta een bijpassend haarelastiekje in hadden gedaan. Een gele. Dat doet me zo veel. Er is echt iemand met zorg met mijn kind bezig geweest. Ze hebben die ochtend niet zomaar de kleding gepakt die boven op de stapel lag. Ze hebben geprobeerd mijn dochter er leuk uit te laten zien die dag.” Terwijl ze haar telefoon pakt, zegt ze: “Kijk hier”. Ze opent WhatsApp en leest. “Mam, we drinken nog even koffie met z’n allen en daarna ga ik naar bed. Liefs Meta. Of deze”, terwijl ze verder omhoog scrolt. “Mam, ik ben even boodschappen doen.” Boven de tekst een foto van Meta in een supermarkt. “Dit doet mij echt heel veel. Ik heb het gevoel dat mijn kind serieus genomen wordt en gezien wordt.”
Johan: “Waar het volgens mij om gaat is de menselijke maat. Wat doe je als je iemand in bed stopt? Geef je ‘m dan een nachtzoen, een knuffel, een aai over z’n bol?”
Maaike: “Toen ik Meta in het begin wegbracht, naar Reigersdaal, vond ik het moeilijk haar daar achter te laten. Tegenwoordig heb ik dat gevoel niet meer. Dat wil niet zeggen dat er nooit dingen misgegaan zijn. Maar het is niet zo dat wanneer ik thuis ben en zij is daar, dat ik me daar zorgen maak over haar. Zoals het nu gaat heb ik het gevoel dat we samen voor Meta zorgen en dat vind ik heel prettig.”
Johan: “Ik denk dat dat een belangrijk punt is, je moet het gevoel hebben dat je samen voor Meta zorgt. Er was ooit iemand die tegen ons zei dat we Meta niet hoefden los te laten, maar gewoon anders vasthouden. Dat is wat ons betreft precies hoe het werkt.”
Het syndroom van Canavan
Het syndroom van Canavan of de ziekte van Canavan komt voor bij ongeveer één op de honderdduizend kinderen. Bij kinderen van Joodse afkomst ligt dit aantal aanzienlijk hoger (1: 6.400-13.500). De ziekte wordt ook wel aspartocyclase deficiëntie (afgekort: ASPA-deficiëntie) genoemd wat aangeeft dat de kinderen met deze ziekte een tekort aan de stof aspartocyclase hebben. Het is een erfelijke, ongeneeslijke stofwisselingsziekte waarbij de witte stof in de hersenen (myeline) beschadigd raakt. Myeline bevindt zich als isolatielaag rondom de uitlopers van zenuwen in de hersenen en het ruggenmerg. Dankzij myeline kunnen zenuwen signalen snel doorgeven. Door de beschadiging van de isolerende laag gaat een zenuw steeds langzamer werken en sterft uiteindelijk af. Hierdoor kunnen bepaalde hersenfuncties niet meer uitgevoerd worden. Kinderen met de ziekte van Canavan gaan geleidelijk aan steeds verder achteruit en kunnen uiteindelijk niet meer communiceren met hun omgeving. De ziekte kent twee vormen: de neonatale of infantiele vorm en de milde of juveniele vorm.
De neonatale of infantiele vorm
De kenmerken van deze vorm openbaren zich enkele maanden na de geboorte. Kinderen lopen een ontwikkelingsachterstand op en hebben slappe spieren (hypotonie), die later juist stijf worden wat leidt tot gebogen armen en gestrekte benen. Kinderen kunnen moeite hebben met eten, drinken en slapen en hebben vaak een groot hoofd. Daarnaast maken de kinderen moeilijker contact en kunnen moeilijk zien. Bij deze vorm van het syndroom van Canavan komt ook epilepsie voor. De levensverwachting van kinderen met deze ziekte is beperkt. Vaak overlijden kinderen op jonge leeftijd. Naast het feit dat hierop uitzonderingen bekend zijn, heeft ook de voortgang en verbetering in de zorg een positief effect op de levensverwachting.
De milde of juveniele vorm
Bij deze vorm ontstaat moeite met praten en bewegen tijdens de kinderjaren. Kinderen met deze vorm van de ziekte van Canavan kunnen, wanneer zij de juiste ondersteuning krijgen, gewoon naar school en hebben een normale levensverwachting.
Bij de ziekte van Canavan is behandeling gericht op het verminderen van de klachten. Zo wordt er fysiotherapie toegepast om de stijfheid van de spieren te verminderen en zijn er medicijnen tegen epilepsie.
