Jacco Ruiten loopt de ruime, zonovergoten woonkamer in. “Een oude bakkerij die we zelf helemaal hebben verbouwd. Een megaklus die jaren in beslag heeft genomen. Maar het verbouwen werkte voor ons therapeutisch.” De woorden stromen enthousiast en in rap tempo uit zijn mond. Midden in de woonkamer, op een grote, comfortabele hoekbank, liggen de kinderen van Jacco en Marijke Ruiten uit Den Helder: Mila (19) en Hessel (22). Twee jongvolwassenen, beiden met een variant van het syndroom van Vici (zie kader), een zeer progressieve ziekte. Tussen de kinderen in zit Amy, werkzaam op ODC de Troubadour in Den Helder. Vandaag neemt zij de zorg voor de kinderen op zich.
“Mijn zwangerschap van Hessel verliep voorspoedig”, vertelt Marijke even later als we bij Hessel en Mila plaats hebben genomen aan de eettafel. “Ook na zijn geboorte leek er niets aan de hand. Na drie maanden merkten ze op het consultatiebureau dat hij achterliep in ontwikkeling. Hessel lachte niet en had weinig spierspanning in zijn lijf. We werden doorgestuurd naar het ziekenhuis en daar werd na een hoofdscan duidelijk dat Hessel geen hersenbalk had.” Een aandoening die niet direct ernstig is, dus Jacco en Marijke reden gerustgesteld weer naar huis. Tot Hessel met dertien maanden zijn eerste epileptische aanval kreeg. Omdat zowel Marijke als Jacco een zorgachtergrond hebben, was er geen paniek. Wel het besef dat dit een slecht teken was.
Net als alle ouders van een kind met een ernstige beperking, kwamen ook Jacco en Marijke in een mallemolen van onderzoeken terecht. Marijke: “Je bent erg zoekende als jonge ouder met een bijzonder kind, maar krijgt vaak geen antwoorden. Uiteindelijk zijn we, mede doordat we ernaar vroegen, doorgestuurd naar het VUmc. Daar kwamen we in contact met kinderneuroloog Smith. Toen we vroegen wanneer Hessel weer naar huis mocht, reageerde hij helder en direct door te antwoorden: ‘Nu. Jullie zullen hiermee moeten leren leven’. Hij heeft ons heel duidelijk en open verteld hoe het ervoor stond met Hessel en dat was vanwege de epilepsie niet best. We gingen naar huis, realiseerden ons dat we een gehandicapt kind hadden en zetten een streep door alle verwachtingen die je hebt bij het krijgen van kinderen.”
Geen drager
"Ik negeerde haar opmerking en ging naar huis"
—
"Tot ze vijf weken oud was. De arts op het consultatiebureau, ook bekend met Hessel, merkte op dat Mila haar niet volgde met haar ogen. Ik negeerde deze opmerking en ging naar huis. Daar aangekomen besefte ik dat ik hier niet aan voorbij kon gaan. Ik belde de arts op en we belandden weer in het ziekenhuis. Uit de Latijnse namen die daar om onze oren vlogen, herkenden we dat ook Mila geen hersenbalk bezat.”
Aanstekelijke lach op de camping
Marijke en Jacco besloten hun leven te leiden zonder ‘lange ij’. Marijke stopte met werken en was in haar omgeving de eerste die met een PGB (Persoons Gebonden Budget) ging werken. Jacco had net een nieuwe baan als voogd in de Jeugdzorg en bleef 24 uur werken. Zo redden ze het precies. Hun rijtjeshuis werd ingeruild voor de oude bakkerij en ze besloten allesbehalve bij de pakken neer te gaan zitten. “De gemeente Den Helder is trouwens altijd erg coulant geweest daar waar het gaat om aanvragen”, vertelt Jacco. “En ook het contact met onze huisarts is heel speciaal. Daar kunnen we altijd terecht.”
Aan huis gekluisterd zitten leek de twee niks. Ze gingen op zoek naar een geschikte caravan en reisden met zijn vieren door Europa. “Dat klinkt overigens makkelijker dan het was. We vroegen verschillende bedrijven om een aangepaste caravan, maar omdat dat niet tot de standaard behoorde, werkten ze daar niet aan mee. Makkelijker bedacht dan gedaan dus. Uiteindelijk vonden we gelukkig een caravandealer die met ons meedacht en na een enorme verbouwing in een nieuwe caravan konden we op pad.
De reizen met de kinderen waren fantastisch. Genieten van de zon, elkaar, de aanstekelijke lach van Hessel die over de camping schalde. Mila en Hessel genoten van de zon. Warmte deed hen goed. De combinatie van water en wind op zijn huid maakte Hessel extra blij. En zelf konden we onderweg ook weer opladen.”
Mooie reizen in het buitenland werden afgewisseld met periodes thuis. Van jongs af aan komen Mila en Hessel op de Troubadour, orthopedagogisch dagcentrum in Den Helder. Jacco: “Dat ze daar zo meedenken in hoe we de kwaliteit van leven voor Mila en Hessel zo hoog mogelijk kunnen maken, is ons veel waard. Dat wil ik wel benadrukken. Die meiden daar zijn een groot onderdeel van ons leven. Dat is alleen maar meer geworden toen het met de gezondheid van Mila en Hessel achteruitging.”
De link
Want er kwam een moment dat Mila en Hessel achteruitgingen. Daar waren Jacco en Marijke enigszins op voorbereid doordat ze er in 2013 achter kwamen dat Mila en Hessel het syndroom van Vici (variant) hadden. Een vriendin die een college over erfelijke aandoeningen volgde, bracht hen in contact met klinisch geneticus dr. Lindhout van het UMC. “Hij legde de link met een groep kinderen met dezelfde afwijkingen en dat waren er genoeg om een wetenschappelijk onderzoek te starten”, legt Marijke uit. “Tien jaar later kregen we de uitslag van dit onderzoek. Hessel en Mila waren toen al bijna 16 en 13 jaar. Alle ouders van de onderzochte kinderen kwamen bij elkaar. We kregen uitgebreide uitleg over het onderzoek. Voor ons kwam dit te laat om aan nog een zwangerschap te denken.”
De variant van het Vici-syndroom
Het syndroom wordt veroorzaakt door een genetische fout op het chromosoom 18 epg 5. De hersenaandoeningen die hierbij horen zijn:
- Het ontbreken van een hersenbalk, de verbinding tussen beide hersenhelften
- Een tekort aan witte stof in de hersenen
- Andere vorm van holtes en hersenranden
- Afwijking aan de hersenstam
- Zware epilepsie
Deze aandoeningen samen maken duidelijk waar de ernst van de beperking vandaan komt. Over het algemeen hebben baby’s een te klein hoofd (Mila en Hessel zaten allebei onder de curve) en hebben ze een slechte of niet werkende oogzenuw. Kinderen starten slap en hebben later juist stramme spieren. Er ontstaat mogelijk staar, de hartspier werkt slecht en er is een nierafwijking. De immuniteit is verlaagd waardoor ze zeer vatbaar zijn voor virussen en bacteriën. Er is sprake van ernstige slikproblemen.
Ontdekkingsreizigers
Ademnood
“Ten gevolge van griep en longontstekingen werd de conditie van Hessel en Mila slechter. Ze raakten afhankelijk van zuurstof via een neusbril. Dat houdt in dat er steeds een machine meegaat die zuurstof produceert. De zorg werd enorm gecompliceerd. Uiteindelijk zijn we met clustermanager Kim Hartman om de tafel gaan zitten.” In overleg besloten ze dat er op de dagen dat Jacco moest werken iemand van de Troubadour in huis kwam om de kinderen op weg te helpen. Jacco werd zo ontlast van de dagelijkse zorg voordat hij naar zijn eigen werk moest en Marijke had op deze manier ondersteuning bij de dagelijkse verzorging en in de bus op weg naar de Troubadour.
Marijke: “Af en toe moesten we door ademnood van een van de kinderen met spoed de Troubadour in. Daarom kreeg ik een sleutel van het pand. Verder spraken we af dat als een van de twee kinderen ziek zou worden, er een begeleidster in huis bleef ter ondersteuning. Dat kon omdat de groep van Mila en Hessel uit vier kinderen met twee begeleidsters bestond.”
Den Helder niet uit
In juni 2019 wordt Mila ziek en door haar slechte conditie kunnen zij en Hessel sindsdien niet meer naar de Troubadour. Het huis van de familie Ruiten is als een nevenvestiging geworden. Voor Marijke geeft deze thuisondersteuning van de Troubadour ruimte in haar dagelijkse leven om overdag het huis met een gerust hart te kunnen verlaten. Wel blijft ze altijd als achterwacht in de buurt. De stad gaat ze dus niet meer uit.
Gezamenlijk doel
Jacco en Marijke huren de begeleidsters ook in via de PGB’s van Mila en Hessel. Financieel staat dat los van de Troubadour, ze komen in hun vrije tijd. Zo kunnen Jacco en Marijke samen naar een concert of de schouwburg en onderhouden ze hun sociale contacten. Er komen altijd twee begeleidsters tegelijk omdat de zorg van Hessel en Mila zo gecompliceerd is. Jacco: "Voor ons als ouders is het fijn dat er bekenden in huis zijn en voor de meiden is het belangrijk dat ze samen zijn voor overleg als er ingewikkelde zorgsituaties zijn. Sprake van belangenverstrengeling is er absoluut niet omdat deze samenwerking loopt als een trein. Het gezamenlijke doel is aandacht, zorg en liefde voor Hessel en Mila en dat alleen is blijkbaar voldoende om hier een unieke situatie te laten bestaan.”
Houden van
Cindy Ruygrok is een van de medewerksters die vanuit de Troubadour bij Jacco en Marijke over de vloer komt: “Die fijne samenwerking komt wel van twee kanten, hè”, lacht ze. “Er is altijd goed overleg en we denken allemaal oplossingsgericht. Mila en Hessel komen hier al van jongs af aan. Zelf ben ik twaalf jaar geleden bij de Troubadour komen werken dus ik ken ze inmiddels al behoorlijk wat jaren. Mila en Hessel zijn twee fantastische kinderen, waar we allemaal veel van houden. Ze hebben ons in hun tijd op de Troubadour zoveel mooie momenten gegeven. Mila heeft haar broer inmiddels ingehaald waar het gaat om achteruitgang. De emoties die ze voor vorige zomer nog liet zien, blijven nu uit. Natuurlijk hoop je dat dat tijdelijk is. Maar dat bleek niet het geval. Dat heeft ertoe geleid dat er is gesproken over welke kwaliteit van leven Mila nog heeft. Hoe zwaar dit ook is, het contact onderling voelt zo natuurlijk. Dat maakt de situatie wel draaglijker.”
In liefdevolle herinnering…
Een aantal weken na het interview is Mila, in de nacht van 27 februari, in het bijzijn van haar ouders, in alle rust overleden. Ze is 20 jaar geworden. Het was de wens van Jacco en Marijke om het artikel te plaatsen zoals van tevoren bedacht, geschreven vanuit het moment dat Mila nog bij hen was. Voor Mila is met vrienden, familie en medewerkers van de Troubadour een mooi afscheid georganiseerd. Ook hierbij was de mooie samenwerking weer duidelijk zichtbaar. Hessel kon niet bij de uitvaart aanwezig zijn. Een medewerkster van de Troubadour bleef bij hem.
